南昌爱佳妇产医院小科普：

妊娠合并血液系统疾病主要包括红细胞疾病（缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血、地中海贫血等），白细胞疾病（急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤），血小板疾病（妊娠期血小板减少症、免疫性血小板减少症、原发性血小板增多症、HELLP综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征等），两至三系异常疾病（再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征）和凝血因子异常疾病（凝血因子缺乏、低纤维蛋白原血症）五类。

妊娠合并红细胞疾病患者多表现为长期慢性贫血，因此对产后出血的耐受性下降，子宫肌纤维慢性缺氧，宫缩乏力性产后出血风险增加。文献报道，妊娠期间白血病发病率为1/10万~1/7.5万［1］。妊娠期诊断的白血病28%为急性淋巴细胞白血病［2］。白细胞疾病多为恶性血液系统肿瘤，恶性程度高，终止妊娠产后出血风险明显升高。血小板减少性疾病妊娠期发病率为7%~11%，通常在妊娠晚期发生［3］。妊娠合并免疫性血小板减少症的发病率为0.1%~0.2%［4］。血小板降低直接影响患者凝血功能，增加产后出血风险。妊娠合并两至三系异常疾病多表现为全血细胞减少，同时存在白细胞减少、贫血和血小板降低。妊娠合并凝血因子异常疾病主要表现为凝血功能异常，凝血酶原时间或部分凝血活酶时间的延长、纤维蛋白原下降。在没有创面的情况下，出血倾向不明显，但在终止妊娠时产后出血发生风险明显升高。

妊娠合并红细胞疾病的患者，当血红蛋白低于80 g/L，尤其是重度贫血血红蛋白<60 g/L时，常使子宫肌纤维缺血、缺氧导致宫缩乏力，发生产后出血。因此，分娩前应予以支持治疗，提高血红蛋白含量，孕期维持血红蛋白>80 g/L。

妊娠合并白血病患者，往往病情凶险，情况变化快，选择终止妊娠的时机十分重要，尽量择期计划分娩，并做好充分的围分娩期准备，如备好红细胞、血小板、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原及凝血酶原复合物，对于产后出血预防和处理十分重要。此类患者应根据产科情况决定分娩方式［5］。剖宫产手术会增加产后出血、感染及切口不愈合的风险，影响后续的治疗，尤其是急性白血病，后续治疗的延误直接影响患者的生存时间。因此，应尽量避免不必要的手术操作，给患者争取尽早开始治疗的时间。围手术期及围分娩期输注血液制品维持凝血功能，剖宫产患者应注意术后腹腔和腹直肌有无血肿形成，术中放置引流管；阴道分娩的患者应注意软产道有无血肿形成。产后积极应用宫缩剂预防和控制产后出血，应用广谱抗生素预防产褥期感染。一旦出现内脏器官出血、白血病细胞侵犯器官组织，导致器官功能异常，则难以救治［6］。妊娠合并白血病患者，脓毒血症、感染等风险增加，分娩后尽快化疗［7］。如果早孕期发现多发骨髓瘤，建议终止妊娠。因多发骨髓瘤患者存在广泛性骨盆或椎骨疾病，建议剖宫产终止妊娠，避免阴道分娩带来的损伤［8］。

妊娠合并血小板减少的患者，在围分娩期应提高血小板数目，控制出血风险。围分娩期血小板输注是降低产后出血风险的有效手段。对于免疫性血小板减少症，因激素或丙种球蛋白治疗有效，应考虑在分娩前提升血小板数目，孕34～35周后，如果血小板计数＜50×109/L，推荐口服泼尼松0.5 mg/（kg·d），一般7～10 d起效，有效者可见血小板升高>80×109/L，之后口服泼尼松减量应用，维持血小板>80×109/L，可等待自然分娩。也可考虑在计划分娩前输入丙种球蛋白0.4 g/（kg·d）共3～5 d，升高血小板>80×109/L，等待自然分娩。但如免疫性血小板减少药物治疗无效或其他血小板减少性疾病无有效药物可控制，应考虑在妊娠37周后结合宫颈成熟度，考虑计划分娩。如血小板＜20×109/L无有效方法可以升高，患者出现出血倾向，应考虑34周后准备血小板输注后计划分娩。

妊娠合并血小板异常患者应根据产科指征选择分娩方式。经阴道分娩者，建议血小板计数＞50×109/L；椎管内麻醉下剖宫产者，建议血小板计数＞80×109/L。阴道分娩有利于减少出血，如果需要助产，产钳助产优于胎头吸引术，有利于减少新生儿颅内出血的风险［9］。病情严重的患者，可根据血源情况安排剖宫产手术。阴道分娩存在会阴血肿、阴道血肿的可能，分娩后需注意缝合伤口严密止血。进行糖皮质激素治疗时，可能增加感染风险，需要积极预防感染，并同时防止晚期产后出血的发生［10］。

妊娠合并再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征患者孕期应进行充分支持治疗、维持血红蛋白>80 g/L和血小板计数>20×109/L后，大部分患者无妊娠合并症发生［11］。终止妊娠时机应根据血象情况而定，如持续血小板计数<20×109/L，伴发出血倾向，应在34周考虑终止妊娠。此两种疾病无有效药物可以治疗，因而在终止妊娠前，应积极备好血源(包括压积红细胞、血浆、血小板)，根据血小板计数水平确定适宜的麻醉方式；产后应及时应用强宫缩剂预防产后出血。对于发生产后出血者应积极实施各种控制产后出血的措施，在血容量补充中，应注意更积极地补充凝血成分，预防弥散血性血管内凝血的发生［12］。再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征患者产后出血及死亡率均较高，产后出血并需要输血率高达75%左右［13］。

妊娠合并凝血因子缺乏患者中16%~30%发生严重产后出血，并需要产时补充凝血因子或凝血物质。低纤维蛋白原血症患者中20%~28%发生产后出血［14］。对于凝血因子缺乏症患者，需间断输注凝血物质并监测患者凝血情况及凝血因子活动度，产后可继续输注血浆［15］，同时监测凝血时间并注射维生素K。低纤维蛋白原患者孕期如果无出血倾向，纤维蛋白原维持100 mg/dl以上无需处理，但围分娩期应给予纤维蛋白原或新鲜冰冻血浆输注，维持纤维蛋白原200 mg/dl以上。